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0:06 hoje nós vamos falar um pouquinho sobre 0:08 a mastocitose para quem não sabe que é 0:10 mais gostosa é uma síndrome de ativação 0:12 mastocitaria primária tem que são 0:15 mastócitos mastócitos são aquelas 0:17 células envolvidas em processos 0:19 alérgicos eo mastócito ele pode se 0:22 romper e liberar a vitamina causando 0:24 então vários tipos de ações dentre elas 0:26 a mais perigosa anafilaxia a mastocitose 0:30 né Ela é um tipo de ensino de ativação 0:32 mais sua história e ela é a primária a 0:34 outros tipos como a secundário terciário 0:36 ou seja de o pátio e secundário por 0:39 assim dizer de apática Sem Causa 0:41 definida e secundária algum problema 0:43 seja alergia seja alguma Doença auto 0:45 imune a seja uma ativação dos mastócitos 0:47 são alguns por algum processo que não 0:50 seja primária do seu corpo que não seja 0:52 na produção da medula óssea e na 0:54 produção do receptor kit que é um 0:58 receptor que fica na membrana dos 1:00 mastócitos ele fica Então nesse caso é 1:02 isso é muito ativado então assim de 1:05 ativação mastocitaria primária ou mais 1:07 gostosa ela dividida principalmente em 1:09 três tipos né que a mastocitose cutânea 1:12 que é mais restrita a pele a mastocitose 1:16 é causada por sarcoma de mastócitos 1:19 aonde você tem realmente a necessidade 1:21 de encaminhar macho para o médico 1:23 oncologista e a mastocitose sistêmica a 1:26 gente vai tentar conversar um pouquinho 1:28 mais sobre a mastocitose sistêmica é 1:31 porque é algo que de certa forma tem uma 1:33 certa prevalência e acaba causando um 1:36 problema e acaba causando uma doença 1:38 extremamente desagradável no paciente de 1:40 difícil controle Então como é que a 1:42 gente chega o diagnóstico da mastocitose 1:44 sistêmica né É É lógico que você precisa 1:48 ter parâmetros para tentar chegar neste 1:50 agnóstico e os parâmetros principais são 1:53 os critérios maiores e menores são os 1:55 critérios primários e os critérios 1:57 secundários então critério primário ele 2:00 bem na verdade ele está relacionado é a 2:02 quantidade acima de 15 mastócitos por 2:05 agregado por campo quando você colhe 2:07 sangue do paciente e naquele campo você 2:09 consegue encontrar mais igual ou mais de 2:12 15 mais próximos então a gente pode 2:15 pensar na possibilidade de uma 2:17 mastocitose sistêmica Então quando você 2:19 tem um critério principal e um critério 2:21 secundário ou seja dos critérios 2:23 secundários a gente tem acima de 25 por 2:26 cento de formas de mastócitos seja 2:29 aquelas formas fusiformes ou com 2:31 morfologia fica com apresentação que não 2:34 se assemelha muito mais tosse isso 2:36 próprio hematologista vai escrever no 2:38 alto quando você tem uma mutação no 2:41 códon 2:42 816 do Jequiti Esse é uma possibilidade 2:44 quando você tem o aparecimento uma 2:47 quantidade é de certa forma mais mais 2:51 alterada de células que expressam 2:53 cluster de Playstation 2 e o clash onde 2:56 for seja 25 CD 2 CD 25 e quando você tem 2:59 uma dosagem de triptase a maior o que 20 3:03 nanogramas Premiere a gente sabe que a 3:05 triptase ela é identificada nas síndrome 3:09 de ativação astrocitario mas no caso da 3:11 sino de ativação da sua história 3:12 primária e ela acaba permanecendo 3:15 alta e de forma constante Diferentemente 3:18 de uma reação anafilática uma reação 3:20 anafilactóide que ela aumenta 3:22 transitoriamente EA mastocitose 3:24 sistêmica é subdividido em cinco títulos 3:26 e de a gente vai tentar chegar no 3:29 diagnóstico desses cinco tipos através 3:31 das manifestações 3:34 clínicas que aquele paciente vem 3:36 apresentar e também os achados 3:38 laboratoriais os achados de exames não 3:41 sobe de laboratório de sangue mas também 3:43 de Margem que você porventura vai 3:45 encontrar então você tem os achados b e 3:48 os achados cê e esses achados B por 3:50 exemplo eles estão relacionados quando 3:53 indicam alta carga de mastócitos e 3:55 expansão do processo neoplásico em 3:58 múltiplas reais hematopoiéticas ou seja 4:00 expansão da é aquela lesão que vem a 4:05 causar a formação de uma nova célula e 4:07 múltiplos linda linhagens né do sangue 4:10 hematopoéticas e com certeza achados e 4:12 audição indicativo de lesão de órgãos né 4:15 possível infiltração dos mastócitos em 4:18 flutuação mastocitaria então por exemplo 4:20 você pode ter uma lesão de órgão do osso 4:22 causando uma xô porosa para ter uma 4:24 lesão do baço do fígado e alguns órgãos 4:27 relacionado então para dar um exemplo 4:29 para vocês do que seriam os achados Bené 4:32 que a gente está mais relacionada à 4:34 questão dos infiltrados e de uma alta 4:37 carga de mais tosse Então quando você 4:39 tem um infiltrado de mastócitos na 4:41 medula óssea acima de trinta por cento e 4:43 uma triptase sérica basal acima de 200 4:46 gramas por ml a gente acaba encontrando 4:48 essas situações nesse night justamente 4:51 de organomegaly ou seja os órgãos 4:54 aumentados uma é atomega Lia com o 4:57 aumento dos dos nódulos pelo corpo né 5:00 dos ganhos pelo corpo a chamada lei a 5:02 galeria é senha disfunção de órgãos por 5:05 assim dizer e também um aumento do baço 5:07 e os achados e você acaba tendo então 5:11 uma lesões orgânicas com infiltração 5:13 mais postar e quando esses esses mais 5:15 próximos meses Então dentro do órgão ele 5:17 levanta as regiões dentro do órgão 5:19 quando vocês têm lesões ósseas né Ou 5:21 seja você tem certa forma lesão de 5:24 destruição óssea mesmo né chamadas 5:26 lesões aos políticos de grande tamanho e 5:30 fraturas patológicas do paciente começa 5:32 a fraturar você tem uma barra de sua 5:34 ação com uma diminuição da Albumina e 5:37 também com perda de peso você tem um 5:40 aumento do fígado Mas é para comer 5:42 galinha com aparecimento de líquido 5:44 dentro da cavidade abdominal chamado 5:46 assitir e ou uma de função do fígado por 5:50 assim dizer também como eu havia falado 5:51 anteriormente o aumento do baço com na 5:55 hora do exame o médico ele vai conseguir 5:56 palpar esse baixo e também uma atividade 5:59 do braço chamado hiperesplenismo é um 6:01 aumento e como é que a gente sabe que 6:04 paciência até no momento da atividade do 6:06 mas quando ele começa a consumir os 6:08 elementos figurados do sangue quando o 6:10 paciente por exemplo tem uma anemia 6:11 causada pela captação exacerbada de 6:15 hemácias no bar então acaba sendo um 6:17 hiperesplenismo e também quando tiver 6:20 uma contagem de neutrófilos menor do que 6:21 100 de hemoglobina melhor do que 10 6:24 gramas por decilitro ou de plaquetas 6:27 menor do que 100 também seguiu ok você é 6:30 muito importante nós ficamos atentos 6:32 essa situação EA partir desses achados a 6:34 gente consegue então classificar a 6:36 mastocitose sistêmica em cinco títulos 6:39 normas transitórias indolente uma ótima 6:41 sua situação sistêmica agressiva uma 6:44 leucemia de mastócitos uma mastocitose 6:47 sistêmica ela atende e uma mastocitose 6:51 associada a neoplasia hematológica seja 6:54 associada ao câncer do sangue e 6:56 realmente a forma mais adequada de nós 7:00 fazemos o diagnóstico da mastocitose é 7:02 justamente através de da biópsia de 7:06 medula né biópsia de medula ela vai nos 7:08 dar um diagnóstico mais adequado a 7:10 biópsia de medula é um exame de certa 7:12 forma invasivo e que a gente deve tomar 7:15 cuidado antes de realizar a biópsia de 7:17 medula porque a gente aprende a medicina 7:19 que a primeira coisa que a gente deve 7:20 fazer primeiro não lesionar o paciente a 7:22 Premium unlocker isso em latim a gente 7:26 não deve lesionar o paciente a gente tem 7:28 que tentar ao máximo não ser invasivo e 7:31 tentar fazer a todas as abordagens menos 7:35 invasivas possíveis para que nós 7:36 possamos então ter um diagnóstico mais a 7:39 de quatro tá então existem alguns 7:41 métodos de abordagem de parâmetros de 7:44 avaliação de parâmetros um deles é o 7:46 método renda que o método de espanhol 7:48 desenvolvido pelos pesquisadores e 7:50 médicos espanhóis e o médico é um método 7:52 que funciona bastante e a gente quando 7:54 usa os parâmetros do método Remo eu não 7:57 vou me estender muito nesse método que é 7:59 bastante extenso mas quando o médico ele 8:02 se e ele consegue 8:05 captar esses parâmetros preconizados 8:07 pelo método Rema a gente consegue ter um 8:10 índice de assertividade acima de 85 8:13 porcento ou seja o paciente que fizer 8:15 medula óssea ele tem uma chance de dar 8:17 positivo acima de 85 por cento e isso é 8:21 uma coisa muito positiva porque a gente 8:22 acaba então é orientando o paciente a um 8:25 diagnóstico é um risco né calculado e um 8:28 risco também necessário e não risco 8:30 desnecessário e como é que a gente vai 8:32 então tratar esse paciente que 8:34 desenvolve essa mastocitose sistêmica a 8:36 gente vai conversar um pouquinho sobre 8:38 as abordagens mais tradicionais depois a 8:40 gente ADN entra em abordagens mais 8:42 específicas e mais 8:44 recentes aonde é utilizado a muita das 8:48 vezes o anticorpo monoclonal que algo 8:50 muito importante que ensina uma 8:51 revolução na medicina mas hoje a gente 8:54 costuma fazer o anti-histamínico H1 né 8:57 que haja um receptor H1 do mastócito né 9:00 É aquele antigamente todos acham em casa 9:03 usar aquele antialérgico que a gente 9:05 está bem como a fexofenadina Como assim 9:08 utilize na como aí é by China comer aqui 9:10 na China e vários outros tipos de 9:13 anti-histamínicos reconhecidos no 9:14 mercado você tem também os 9:16 anti-histamínicos H2 né como a 9:18 cimetidina como aí nesse dia não seja 9:20 aqueles medicamentos que que você tá for 9:23 até retirado recentemente no mercado mas 9:25 que até então eram utilizados para o 9:28 controle bloqueando os dois receptores 9:30 de histamina tanto H1 com as medicações 9:32 anti-histamínicas vaga um conto H2 9:35 bloqueando Justamente que a gente 9:37 utilizava muito esse tipo de medicação 9:39 para tratamento de epigastralgias de 9:41 problemas relacionados aí pela se 9:43 desgastes né gástrica com aumento da 9:46 acidez estomacal e também a gente acaba 9:48 fazendo o inibidor de bomba de prótons 9:50 porque o inibidor de bomba de prótons e 9:52 pode ser utilizado o que que é um 9:53 inibidor de bomba de prótons Trocando em 9:55 Miúdos Omeprazol Pantoprazol 9:58 Lansoprazol explosoes né porque como a 10:01 uma liberação a vitamina E e vitamina 10:04 age nas células do estômago essa chamada 10:06 células parietais a produzir aço Então 10:09 você tem que diminuir um pouco acidez 10:11 gástrica porque o paciente pode até ter 10:13 uma gastrite né uma gastrite por 10:16 hiperacidez gástrica com refluxo e todas 10:19 as consequências maléficas do que uma 10:22 gastrite uma doença do refluxo 10:23 gastroesofágico queimação retroesternal 10:25 com queimação esôfago com irritação do 10:29 esôfago podem causar Tá bom a gente 10:32 também costumo utilizar uma medicação da 10:33 classe dos estabilizadores da membrana 10:36 dos mastócitos como cromoglicato de 10:38 sódio os antagonistas do receptor de 10:41 leucotrieno a gente sabe que eu 10:42 leucotrieno é uma substância que tem um 10:44 papel muito importante em 10:45 desenvolvimento de processos 10:47 inflamatórios e alérgicos e não alérgico 10:50 e a gente pode utilizar os 10:52 anti-inflamatórios não esteroidais em 10:53 alguns casos New designs principalmente 10:56 em casos onde você tem um certo tipo de 10:58 acometimento ósseo com a promoção de uma 11:02 dor Então você acaba tentando compensar 11:04 o aparecimento aquela dor com 11:06 antiinflamatórios não-esteroidais 11:08 existem alguns casos que os pacientes 11:11 utilizam é terapias de Puma né que é 11:15 justamente o as ultra-violeta com 11:17 psoraleno onde eu ácido ultravioleta ele 11:20 ativo psoraleno e consequentemente acaba 11:23 havendo uma diminuição do processo 11:24 inflamatório você pode utilizar também 11:26 corticoide e cortisona oral ou tópica 11:29 para controlar aquela situação e você 11:32 pode fazer uma exerese o seu de uma 11:35 retirada da célula que porventura posso 11:39 está causando aquele problema 11:40 Principalmente quando se tratar de um 11:42 mastocitoma tá bom se o paciente ver o 11:45 diagnóstico de mastocitoma então você 11:47 pode retirar aquele mastocitoma e 11:50 é uma resposta melhor no caso do 11:52 mastocitoma fazem tratamento tradicional 11:55 a gente pode ter tratamento das crises 11:56 então muita das vezes o paciente com 11:59 síndrome de ativação mastocitaria 12:01 primária ou a mastocitose dentre eles a 12:03 sistêmica pode ter uma anafilaxias e 12:07 essa anafilaxia por sua vez a reação 12:09 anafilática ela precisa ser tratada com 12:11 protocolo Netflix ia por exemplo 12:13 adrenalina É faz parte do protocolo é 12:16 flexível é o paciente também que que 12:19 você tá forma usa imunoterapia de 12:21 sensibilizante há alguns indícios 12:23 mostrando que muda o Terapeuta pode ser 12:25 utilizada só aquela deve ser utilizada 12:28 durante um longo período basicamente a 12:30 águia terno né existe também a questão 12:32 dos anticorpos monoclonais que pode ser 12:34 utilizado por exemplo o homem usou magro 12:37 comercialmente conhecido como xolair é 12:39 um anti-receptor de ige e esse 12:42 anti-receptor de GL pode diminuir então 12:44 a ativação dos mastócitos ele pode ser 12:47 também utilizado em algumas situações ao 12:50 se pode entender que a utilização do 12:53 homem sumário pode ser benéfico a 12:54 questão também da utilização de 12:56 medicamentos 12:57 bifosfonatos aqui de medicamentos 12:59 utilizados para osteoporose para tentar 13:02 manter a integridade óssea do paciente 13:04 com lesões osteolíticas a gente paciente 13:06 que tem lesão causada pela infestação do 13:08 mastócito no osso e existem também Extra 13:12 pct redutoras que age Justamente na 13:15 composição do mastócito Mb então a 13:17 ativação dele eu vou dar alguns exemplos 13:19 o próprio interferão alfa ele pode ser 13:21 utilizado a cladribina pode ser utilizar 13:25 também um tipo de medicação ou amante 13:27 lhe principalmente a midostaurina que 13:30 algo utilizado uma certa frequência e 13:32 alguns casos com indicação do seu médico 13:35 hematologista a chamada pólio que 13:37 Metrópole quimioterapia e transplante de 13:40 células-tronco também uma possibilidade 13:41 a ser pensar